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选择性垂体激素缺乏症
2004-03-05 09:34:34      

疾病概述:
    应记住,选择性垂体激素缺乏症可能代表着较为全面的垂体功能减退症的发展早期。对这样的病人;必须观察其是否存在垂体激素缺乏症的其他体征,并且定期对蝶鞍进行放射检查,以寻找垂体肿瘤的征象。

临床表现:
    单独的ACTH缺乏症是一种极为罕见的临床疾病。如出现虚弱、低血糖、体重下降、腋毛和阴毛减少等症状,则可想到该病。血浆和尿中类固醇水平都低,但在ACTH治疗后又能升至正常水平。其他激素缺乏症的临床和实验室所见均缺如。

    如果存在着甲状腺功能减退症的临床征象,血浆中TSH不升高,又不存在其他垂体激素的不足,那么单独的促甲状腺激素(TSH)的缺乏症便可能成立。用免疫测定法测定的血浆TSH并非总是低于正常,这表明那时所分泌的TSH是没有生物学活性的。注射牛TSH可提高甲状腺激素的水平(参见“甲状腺功能减退症”)。

    在产后没有乳汁分泌的病人中罕见有单独的催乳素(PRL)缺乏症。基础PRL水平很低,对于激发性刺激不出现增高。
 
诊断和鉴别诊断:
    单独的生长激素(GH)缺乏是多数垂体性株儒症患者的病因。

    单独的促性腺激素缺乏可见于男女两性,主要需与原发性性腺功能减退症相鉴别。如果从儿童期即开始,那么这两种病的患者都可能出现阉人体型。在患有原发性性腺功能减退症的病人,LH和FSH的水平升高;而在患有促性腺激素缺乏症的病人,这两种激素的水平则很低,甚至测不出来。虽然在大部分促性腺激素缺乏的性腺功能减退症的病例中,LH和FSH都缺乏,但是仅仅只有促性腺激素分泌受累的情况却是很少见的。单独的促性腺激素缺乏症还必须区别于继发在运动、饮食或精神刺激之后的促性腺激素缺乏性经闭。虽然病史颇有稗益,但是对某些病例却是难以作出鉴别诊断的。在患Kallmann氏综合征时,GnRh的特异性缺乏往往伴有颜面中线部位的缺陷,包括嗅觉丧失、色盲、唇裂或颚裂(参见“睾丸的继发性性腺功能减退症”)。
 

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