疾病概述：
    生长激素(GH)过度分泌综合征几乎总是由于一个促生长细胞(somatotroph)的垂体腺瘤所致。也曾经报道过几例异位性生产GH的肿瘤，特别是位于胰腺和肺的。

临床表现：
    GH分泌过度很少是开始于儿童期，即在骨骺闭合之前，导致骨骺的过度生长，称之为垂体性巨人症。GH分泌过度可开始于任何年龄，但最常见的是始于20～50岁。儿童时，生长速度加快，但骨骼很少变形。会出现软组织肿胀和外周神经扩大。也常出现青春期延迟或促性腺激素减少性性腺功能减退，从而造成类阉者体型。如果GH的分泌过度开始于骨骺闭合之后，该症最早的临床表现便是面部特征变粗以及手足的软组织肿胀。病人的外貌发生改变，他们便需要较大的戒指、手套和鞋。照片对于了解该病的病程十分重要。肢端的体积增大使该症获得肢端肥大症的名称。

    患该症的成人还会出现其他的改变。粗的体毛增多，皮肤变厚，肤色往往变深。皮脂腺和汗腺增大，功能旺盛，所以病人常常诉说出汗过多，出现难闻的气味。下颌骨的过分生长可引起颌骨前突(凸颌)。喉软骨增生使嗓音低沉沙哑。舌常变大并有皱纹。长期存在的胶端肥大症会使肋骨生长，结果形成桶状胸。对GH分泌过度的反应早期就会出现关节软骨的增生，可能伴有坏死和腐蚀。关节症状是常见的，可能会发生致残的退行性关节炎。

    由于神经受邻近的纤维组织的压迫，和由于神经内纤维增生，所以外周神经病损很是常见。由于有垂体瘤，头痛也同常见；如果蝶鞍上面扩大累及视交叉，则可能出现双颞侧偏盲。心、肝、肾、脾、甲状腺与甲状旁腺以及胰腺也大于正常。GH能提高肾小管对磷酸盐的重吸收而导致轻度的血磷酸盐增多症。在大约半数的肢端肥大症和巨人症的病例中存在着葡萄糖耐受性的受损，但是只有10%左右的病人才会出现有临床意义的糖尿病。

    某些患有肢端肥大症的妇女可能出现乳溢，通常伴有高催乳素血症。但是乳汁分泌也可能由于单纯的GH分泌过多，因为GH本身是一种强有力的催乳激素。促性腺激素分泌下降的发生往往与GH分泌性肿瘤有关。前已述及，在巨人症中常见性的发育不全。约有l/3患胶端肥大症的男性可出现阳萎，而几乎所有的女性都会出现月经不调或经闭。
 
检 查：
    颅骨的X线检查可以发现骨皮层的增厚，额窦的扩大以及蝶鞍的扩大与受侵蚀。手部的X线检查可发现指骨末端的丛生(tufting)以及软组织的增厚。葡萄糖耐量试验通常是异常的。而血清磷酸盐水平则一般是升高的。

    利用放射免疫测定法测得的血浆GH水平在肢端肥大症患者均呈典型升高；这也是评价GH分泌过多最简单的方法。血样应在早餐前基础状态下采取。在正常人，基础GH水平＜5ng/ml。一过性的GH升高可见之于正常人，所以必须和病理性的分泌过度相区别。正常人的分泌，在口服75g的葡萄糖后90分钟就会下降至＜5ng/ml的水平。处于5～10ng/ml之间的水平属于可疑，＞10ng/ml的值才有助于GH分泌过度的诊断。大多数的肢端肥大症患者具有相当高的水平。基础血浆GH水平对于监控治疗的反应也是颇有价值的。用放射免疫测定法测定的血浆生长调节素(somatomedin C，称为胰岛素样生长因子，简称IGF—I)在活动性肢端肥大症中一般都是升高的。
 
诊断和鉴别诊断：
    可根据上述的典型临床所见作出诊断。
 

治疗与预防：
    一般均采用外科手术切除或放射疗法。现在比较推祟的是经蝶骨的肿瘤切除，但是在不同的医疗单位中，其疗法的选择则各不相同。使用高电压照射时大约用5000R照射垂体，但是GH的水平可能在几年时间里不会下降至正常范围。但是，这一疗法一般都不会引起垂体功能减退，对颅神经和下丘脑组织的损伤也是罕见的。用加速质子治疗(重粒子照射)可使照射到垂体的辐射剂量增加(相当于10000R)；但该疗法对颅神经和下丘脑损伤却具有较大的危险性，常引起垂体功能减退症，而且只有在美国的几个医疗中心才能进行这种疗法。因为放射损伤具有累积性，所以质子束疗法不应该在常用的伽玛照射疗法之后应用。在下列两种状况适用手术+放射的联合疗法：1．由于垂体肿瘤引起的病损进行性地侵及蝶鞍外的部分：2．某些无法切除整个肿瘤的病人。

    将GH水平降至正常，往往也是困难的，即使同时采用外科手术和放射疗法时亦然。在这样场合，将15mg/日的溴麦角环肽甲磺酸盐，分几次口服，对一小部分的受累病人可能有效地进一步降低GH的水平。